Disrafismo espinal

Se define como disrafismo espinal como una patología caracterizada por la incompleta formación del tubo neural; dicha lesión se encuentra cubierta por piel.

El diagnóstico precoz es de gran importancia puesto que gracias a una cirugía a tiempo puede prevenir daño neurológico irreversible.

Puede darse un solo disrafismo o varios. Hoy en día se conoce diversas alteraciones relacionadas con el disrafismo espinal, como por ejemplo la mielomeningocele y el seno dérmico (disrafismo espinal no oculto), la médula anclada y el lipoma filum (disrafismo espinal oculto).

Mielomeningocele

El tubo neural se forma durante los primeros meses del embarazo y se cierra 28 días después de la concepción.

Cuando el tubo neural no se forma o no se cierra como debe produce malformaciones en la médula espinal y en los huesos de la columna vertebral que es lo que se define como disrafismo espinal.

La mielomeningocele según el tipo de defecto, tamaño, la ubicación y complicaciones podría clasificarse como leve y grave.

La cirugía es la técnica que se utiliza como tratamiento temprano para la espina bífida aunque no siempre se resuelve la lesión por completo.

Hoy en día podemos encontrar 3 tipos de espina bífida:

  1. la espina bífida oculta, que consiste en una lesión de menos gravedad, la meningocele y la mielomeningocele.

La espina bífida oculta consiste en una pequeña separación o hueco entre las vértebras de la columna vertebral. Muchas personas tienen espina bífida oculta y ni siquiera lo conocen. Normalmente se descubre mediante una prueba diagnóstica realizada por otros motivos.

  1. La meningocele es otro de los tipos de espina bífida. Las meninges, son las membranas protectoras de la médula espinal, sobresalen a través de la abertura de las vértebras y forman un saco lleno de líquido sin contener tejido neural.

La mielomeningocele también se conoce como espina bífida abierta y es el tipo más grave de espina bífida.

La mielomeningocele se trata de una lesión donde los nervios raquídeos y membranas y/o la médula espinal sobresalen a través de la abertura de las vértebras y forman un saco en la espalda del bebé.

En muchos casos, nervios y tejidos quedan expuestos fuera del cuerpo del bebé y esto hace que sea propenso a tener infecciones que conlleva a poner en riesgo la vida del bebé.

¿Qué síntomas suelen presentar la espina bífida?

Los síntomas varían según el tipo de espina bífida y su gravedad. A su vez, también varía según el paciente.

Los pacientes que tienen espina bífida oculta, como los nervios raquídeos no están afectados, no suelen tener ningún síntoma.

Hay casos en los que se hace visible en la piel del recién nacido, justo encima del defecto raquídeo, un mechón de pelo, un hoyuelo o una marca de nacimiento.

En cambio, pacientes con meningocele puede manifestarse de forma visible puesto que les sobresale las membranas que rodean la médula espinal.

Los síntomas más visibles los presentan los pacientes con mielomeningocele puesto que el conducto vertebral queda abierto en varias vértebras.

Se forma un saco fuera del cuerpo del bebé que comprende las membranas, la médula espinal o los nervios y algunos de estos junto a tejidos suelen quedar expuestos.

¿Cuáles son los factores de riesgo de padecer espina bífida?

Aunque no se conoce con certeza el por qué se produce esta lesión, algunos médicos están de acuerdo en que la espina bífida es más frecuente en personas blancas y en mujeres, más que en hombres.

También es más probable de padecer espina bífida si su familia tiene antecedentes en lesiones del tubo neural.

  • Si la mamá, tiene diabetes o ha sufrido obesidad antes del embarazo, si se toma unos medicamentos como el ácido valproico durante el embarazo, etc.

¿Cuál es el tratamiento de la mielomeningocele?

Depende de la gravedad de la afección y de la situación de cuándo se detecte esta malformación, variará su tratamiento.

  • Hay bebés que se les detecta la espina bífida cuando aún no han nacido, es decir, cuando aún están en el útero de la madre. En este caso, se puede proceder a una intervención quirúrgica prenatal.Normalmente se realiza antes de la semana 26 de embarazo. Esta intervención consiste en exponer por vía quirúrgica el útero de la madre y reparar la médula espinal del bebé.
  • Otro tratamiento es el que se realiza cuando el bebé ya ha nacido. Implica una cirugía donde se colocan las meninges en su sitio y se cierra la abertura de las vértebras. Es recomendable realizar la cirugía temprano puesto que ayuda a minimizar el riesgo de sufrir una infección y otras secuelas.

Médula anclada

El síndrome de médula anclada proviene, en la mayoría de casos, de una malformación congénita que imposibilita el movimiento de la médula espinal dentro del canal óseo vertebral, una especie de “anclaje” que causa microtraumatismos y defectos de irrigación sanguínea.

Este defecto puede producir lesiones medulares de importancia si no se trata en el tiempo y momento adecuado, así como una malformación de Chiari, ya que se conoce como una consecuencia de la médula anclada.

  • Hoy en día, se conocen algunas causas de estas malformaciones congénitas, como por ejemplo, los lipomas medulares y los senos dérmicos así como en todas las variantes de espina bífida oculta

¿Qué síntomas suelen presentar la médula anclada?

Dependiendo del paciente, los síntomas que suelen manifestarse a nivel general son:

  • Rigidez en la espalda
  • Hombros y extremidades (brazos y piernas)
  • Dolor en el cuello, brazos y espalda
  • Funcionamiento anormal de los intestinos y vejiga
  • Debilidad muscular así como espasmos musculares en las piernas
  • Escoliosis (curvatura de la espina dorsal)

¿En qué consiste el tratamiento de la médula anclada?

La médula anclada puede no tener repercusiones en el cuerpo dependiendo del paciente y puede que solo sea necesario controlarla. Sin embargo, existen casos donde se necesita cirugía para paliar con algunos de los síntomas.

La cirugía en este tratamiento consiste en cortar la parte de la médula anclada para que suba a su posición normal.

También hay que resaltar, que algunos pacientes que ya han padecido el síndrome de médula anclada y se han realizado un tratamiento de cirugía puede volver a desarrollar el síndrome tardíamente y así pues volverse a operar para realizar un nuevo anclaje.

Seno dérmico

El seno dérmico es una variedad de disrafismo que consiste en un pequeño hoyuelo o muesca en la parte posterior de la espalda por encima del pliegue de los glúteos.

Es un trayecto de dermis que comunica el exterior con la médula espinal.

El seno dérmico se detecta en el mismo momento del nacimiento del bebé, es decir, es una afección congénita y su tratamiento requiere cirugía urgente porque existe riesgo de meningitis, otras secuelas o incluso la muerte.

Lipomas filum

Un lipoma es un bulto de grasa situado, la mayoría de veces, entre la piel y la capa muscular oculta.

En general, no suele doler y se mueve al presionarlo con los dedos.

  • Los lipomas, suelen ser benignos, pero si  molesta al paciente, le resulta doloroso o crece, se recomienda extirparlo.
  • Se caracterizan por su crecimiento lento y suelen ser esporádicos. Hay que resaltar, que normalmente cuando se localiza exceso de grasa en otras partes del cuerpo no molestan. Pero en este caso, como está en contacto con la médula y los nervios, este los aprieta y tienen mayores repercusiones.

Hoy en día podemos observar distintos tipos de lipomas, como los intracraneales, lipomas de columna, medulares, etc.

El lipoma lumbosacro es un bulto de grasa y tejido conectivo que está parcialmente encapsulado y se sitúa dentro del canal espinal.

Este comprime la médula espinal, nervios que controlan el andar y los esfínteres, y podría crear síntomas medulares o radiculares.

Existen diversos tipos de lipoma medular:

  • Lipomielomeningoceles: son lipomas asociados a una meningocele. Suelen ser unidos con la superficie dorsal de la médula abierta y la grasa subcutánea de la zona de las lumbares y sacro.
  • Lipomas del filum terminale: se localizan en la zona extradural del filum, pero también en la parte intradural. En la mayoría de casos, suele ser un hallazgo incidental sin preocupación clínica.

En casos clínicos de más gravedad, un lipoma del filum terminal puede inmovilizar la columna vertebral y el cono medular presentará una localización baja. Cuando existe una causa clínica habrá que sacarlo.

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